Кератодерма на дланите и ходилата: причини, симптоми, методи на лечение

Терминът "кератодерма" обединява цяла група кожни заболявания, главно наследствени, в изолирани случаи - придобит характер, чиято основна черта е прекомерната кератинизация, обикновено в областта на дланта и ходилата. В зависимост от причините и характеристиките на курса се разграничават няколко типа патология. Става дума за причината за наличието на палмово-плантарна кератодерма, за симптомите и методите за лечение на тези заболявания и ще бъде разгледана в нашата статия.

Клинична картина

Според преобладаването на патологичния процес, кератодермията е дифузна и фокална.

Има такива форми на дифузна кератодерма:

  • Meleda;
  • Unna-тост;
  • Papillon-Lefevre;
  • mutiliruyuschaya.

Също така, тази група заболявания включва синдроми, при които дифузната кератодерма е един от водещите симптоми.

Формите на фокалната кератодерма са както следва:

  • разпространена петниста кератодерма на Фишър-Бушке;
  • ограничена кератодерма Brunauer Franceschetti;
  • akrokeratoelastoidoz Коста;
  • Fuchs линейна кератодерма и др.

Помислете за отделните форми на тази патология по-подробно.

Кератодерма за не-тост

Други имена на болестта: синдром на Unny-Toast, както и вродена ихтиоза на дланите и ходилата.

Наследствена болест с автозомно доминантен начин на наследяване.

Проявява се от прекомерна кератинизация на кожата на ръцете и краката или, в някои случаи, само на краката. Симптомите се появяват през първите две години от живота на детето. Първо, кожата на горните части на тялото леко се сгъстява и придобива появата на хиперемия (зачервена) лента, ясно видима на фона на здрав епидермис. След известно време в района на тези ленти се появяват гладки слоеве с жълтеникав оттенък. Понякога патологичният процес се простира до задната част на ръцете. Някои пациенти отбелязват появата на лезията на пукнатини, повърхностни и дълбоки, както и местно повишено изпотяване (хиперхидроза).

В някои случаи се засягат и други структури на тялото, по-специално ноктите (те се сгъстяват), зъбите, косата. Това обикновено се комбинира с аномалии на скелетната структура и патологията на редица вътрешни органи, особено на ендокринната и нервната системи.

Изследвайки засегнатите тъкани под микроскоп, специалистът ще открие изразена хиперкератоза (ексфолиране на горния слой на епидермиса), гранулоза (в противен случай, удебеляване на гранулиран слой)акантоза (увеличение на броя на клетките в растежния слой, което води до коригиране на кожата), както и признаци на неинтензивен възпалителен процес в дермата.

Дидиагнизмът като правило се извършва с други видове дифузна кератодерма.

Keradodermia Meleda

Други имена на болестта: вродена прогресивна акрокератома, наследствена палмарна и плантарна кроатоза на Kogoi, палмарна и плантарна transgradient кератоза на Siemens, болест на Меледда.

Както става ясно от имената, тази патология също има наследствен характер. Пътят на наследството е автозомно рецесивен.

Болестта се характеризира с появата на ходилата и дланите на жълто-кафява кератинизация с достатъчно дълбоки пукнатини. По ръба на лезията има добре маркирана граница с лилав цвят с ширина 2-4 mm. Често кожата на задните повърхности на ръцете и краката, както и на предмишницата и долната част на крака, участва в патологичния процес. Може да настъпи прекомерно изпотяване, при което кожата на засегнатата област се намокри, на нея има видими тъмни петна - канали на потните жлези. Ноктите също са засегнати - те се сгъстяват, придобиват неправилна форма.

Болестта не се развива веднага след раждането и дори не е задължително в детския период - често първите симптоми се появяват само до 16-20 години от живота на човека.

В изследването на тъканите от лезията под микроскоп се откриват хиперкератоза, акантоза и признаци на хронично възпаление в повърхностния слой на дермата.

Разделете тази патология предимно с кърнодермата на Unny-Toast.

Keratoderma Papillon-Lefevre

Също така, това заболяване се нарича палмарно-плантарна хиперкератоза с пародонтит.

Генетично заболяване с автозомно рецесивен тип предаване. Първите симптоми се появяват на две или три години. Клиничната картина е подобна на тази в болестта на Меледд. Разликата е поражението в тази форма на кератодерма на зъбите. Това е в нарушение на времето и реда на тяхното изригване (както млечни и постоянни), ранни заболявания - гингивит, кариес, пародонтоза, в кратък период от време, водещ до загуба на зъби (adontia). Такива пациенти са принудени да използват протези от ранна възраст.

Разделете тази патология от други кератодерма.Основната отличителна черта - поражението на зъбите, което се случва само при болестта Papillon-Lefebvre.


Мутираща кератодерма

Други имена за тази патология са: наследствен муртиращ кератом, както и синдром на Fonvinkel.

Наследствено автозомно доминантно. Първите симптоми се появяват на възраст от две години и са дифузна кератинизация на дланите и ходилата, придружени от прекомерно изпотяване. С течение на времето се формират бразди във формата на въже, което води до ограничаване на подвижността на ставите (наречена контрактура) и спонтанна ампутация на пръстите. На гърба на ръцете, на кожата на лактите и коленете, кератозата също е ясно видима.

Ноктите са гладки, имат вид на часовници, значително удебелени. Болестта може да бъде придружена от намаляване на функциите на половите жлези (хипогонадизъм), намаляване на тежестта на слуха до пълната му загуба, цикатриална алопеция.

Основната точка на диагностиката е изявление за факта на мутация (спонтанно отхвърляне на засегнатата част на органа, например, спонтанна ампутация на пръстите). Ако диагнозата на осакатяващата кератодерма бъде потвърдена, е важно да запомните, че тази патология често е само водещият симптом на много наследствени синдроми.

Дисеминирана петниста кератодерма на Фишър-Бушке

Синоними: кератоза с дифузна точка Bushke-Fisher или наследствена дифузна палмарна и плантарна акантома.

Типът наследство е автозомно доминиращ.

Първите симптоми на заболяването се появяват в юношеството. Те се характеризират с появата на кожата на ръцете и краката на малки уплътнения - "перли", които с течение на времето приемат формата на плътни конуси на рога. Техният цвят е кафяв, размерите са около 10 мм, краищата са с кратер. Тези фокуси се намират отделно, тенденцията за сливане не се вижда. При отхвърлянето на роговите щепсели те оставят зад себе си кухини във формата на кратер с рогови стени, които в някои случаи се покриват с кора.

Диагностициране на кетозата с няколко точки Bushke-Fisher е резултат от друга местна кератодерма. Разликата е кратерните кратери, възникващи на площадката на роговете на рога.

Limited keratoderma Brunauer Franceschetti

Наследствена патология, която се характеризира, вероятно, с автозомно рецесивен начин на наследяване.

Той прави дебюта си в детска възраст с появата на огнища на хиперкератоза в областите на кожата, изпитващи повишен стрес, под натиск.Също така се придружава от дистрофия на ноктите, сгънатия език и левкоплакията на устната лигавица. Индивидуалните пациенти развиват умствена изостаналост и дистрофия на роговицата.

Това изисква диференциална диагноза с други видове фокална кератодерма.

Costa Acrokeratoelastoidosis

Типът наследство на тази патология не е известен.

Тя се развива изключително при жени в ранна възраст (като правило на възраст 18-20 години). Характеризира се с външния вид на дланите, в областта на палмарните повърхности на пръстите, на краката на голям брой възбудени туберкули, с овална или неправилна форма. Елементи обрив може леко да се повиши над околните тъкани, които не са разположени отделно, но в групи, всяка съдържаща от около 3 mm в диаметър, грапавост на повърхността, в центъра визуализира жълто-бяло впечатление. Често тези изкривявания са дори трудни за разбиране, но когато се изследват, те лесно се откриват.

Болестта се съпровожда от прекомерно потене на ходилата и дланите.

За целите на диагностицирането се извършва диаскопия - открива се жълтеникавост на изследваните елементи.

Микроскопското изследване може да открива променихарактерно за всяка кератодерма, хиперкератоза, гранулоза, акантоза, както и разширяването на съдовете на дермата и смъртта на еластичните влакна в него.

Фукс Линейна кератодерма

Типът наследство е автозомно доминиращ.

Дебютира през първите месеци от живота на детето. На кожата на дланите и ходилата му се намират острови на кератинизация с линейна форма, имащи формата на хребети (оттам и името на болестта), покрити с дълбоки кървящи пукнатини. Те се намират по дължината на сухожилията на вагината, 0,5-1 см над повърхността на кожата. Интересното е, че при роднини, страдащи от тази патология, моделът на лезията е подобен.

В някои случаи, в допълнение към промените в кожата, се диагностицира левкератоза на устната лигавица.

Принципи на лечение

Основното лекарство, което се използва за лечение на кератодерма, е Neotigason (активна съставка - ацитретин). Той има анти-псориатично действие: нормализира процесите на диференциация, обновяване и кератинизация на кожните клетки. Дозата му зависи от тежестта на патологичния процес и телесното тегло на пациента.

Ако приемате пациента Neotigazon не е възможно, той се предписва витамин А във високи дози за дълъг курс.

Препоръчителна и външен терапия, която включва кератолитични агенти (предизвика активен ексфолиране на мъртвите клетки от кожата), мехлеми ароматни ретиноиди (нормализиране на кератинизацията процеси, инхибират пролиферация (възпроизвеждане) на епителни клетки) и съдържащи най-основните си глюкокортикоиди (намаляване на възпалението).

Също така за целите на лечението може да се използва физиотерапия, по-специално, криотерапия, диатермокоагулация, лазерна терапия и солеви вани.

Кой лекар да се свърже

Първите прояви на заболяването често се откриват от педиатър, а детето се отнася до дерматолог. Понякога е показано лечение при зъболекаря. Генетично консултиране е необходимо, за да се определи възможността за предаване на болестта на потомството. Ако кератодерма придружава злокачествени новообразувания, препоръчително е да бъдете изследвани от онколог.

Специалист на клиниката "Helpskin" говори за кератодерма:

Гледайте видеоклипа: Дискова херния - причина, симптоми и лечение

Оставете Коментар