Фокална склеродермия: причини, симптоми, лечение

Сред склеродермите редица специалисти идентифицират две форми на това заболяване: системно и фокално (ограничено). Системният ход на това заболяване се счита за най-опасно, тъй като в този случай вътрешните органи, мускулно-скелетната система и тъканите участват в патологичния процес. Фокалната склеродермия се характеризира с по-малко агресивни прояви, съпровожда се от появата на кожата на области (ленти или петна) с бял цвят, които до известна степен приличат на белези и имат благоприятна прогноза. Това заболяване често се открива при справедливия пол, а 75% от пациентите са жени 40-55 години.

В тази статия ще ви запознаем с причините, симптомите и методите за лечение на фокална склеродермия. Тази информация ще ви бъде полезна, ще можете да подозирате началото на развитието на болестта навреме и да попитате лекаря за неговите възможности за лечение.

класификация

Няма унифицирана система за класификация на фокалната склеродермия. Специалистите по-често ще прилагат системата, предложена от Dovzhansky S. I., която най-пълно отразява всички клинични варианти на това заболяване.

  1. Разкъсана облачност.Тя е разделена на индуративно-атрофичен, повърхностен "люляк", коварен, дълбок, булозен и обобщен.
  2. Линеен. Тя е разделена на тип "сабя удар", лятна или подобна на лента и зостеформена.
  3. Болест на белите петна (или лихен склерострофичен, гутатна склеродермия, лишейна бяла Цимбуша).
  4. Идиопатична атрофидерма Пасини-Пирини.
  5. Парг-Ромберг е изправен пред хематотрофия.

Идиопатична атрофидерма Пасини-Пирини

С този вид фокална склеродермия на гърба са разположени петна с неправилни контури. Размерът им може да достигне до 10 сантиметра или повече.

Идиопатичната атрофидерма Пасини-Пирини е по-често срещана при младите жени. Цветът на петна е близо до синкаво-лилав оттенък. Центърът им потъва малко и има гладка повърхност и може да се появи лилав пръстен по контурите на кожните промени.

Дълго време след появата на петна няма признаци за консолидация на лезиите. Понякога тези кожни промени могат да бъдат пигментирани.

За разлика от плаката тип фокална склеродермия, идиопатичната атрофидерма, Pasini-Pierini, се характеризира с основната лезия на кожата на тялото, а не на лицето.Освен това обривът с атрофидермата не може да се понижи и постепенно да се развива в продължение на няколко години.

Парри-ромберг лице на хемоартрофия

Този рядък тип фокална склеродермия се проявява чрез атрофично увреждане само на половината от лицето. Такъв фокус може да се намира както отдясно, така и отляво. Дистрофичните промени са изложени на кожна тъкан и подкожна мастна тъкан, а мускулните влакна и костите на лицевия скелет са включени в патологичния процес по-рядко или в по-малка степен.

Парки-ромбергската лицева хемиатрофия е по-честа при жените, а появата на болестта възниква на възраст 3-17 години. Патологичният процес достига своята активност до 20-годишна възраст и в повечето случаи продължава до 40 години. Първо, на лицето се появяват джобове с промени на жълтеникав или синкав оттенък. Постепенно те се уплътняват и с течение на времето преминават атрофични промени, представляващи сериозен козметичен дефект. Кожата на засегнатата половина на лицето става набръчкана, разредена и хиперпигментирана (фокална или дифузна).

На засегнатата половина на лицето няма коса, а тъканите под кожата се поддават на груби промени под формата на деформации. В резултат на това лицето става асиметрично.Костите на лицевия скелет също могат да бъдат включени в патологичния процес, ако дебютът на болестта започне в ранна детска възраст.

Обсъждания около болестта

Сред учените дебатът продължава за възможната връзка между системната и ограничената склеродермия. Според някои от тях системните и фокални форми са разновидности на същия патологичен процес в организма, докато други смятат, че тези две заболявания се различават рязко един от друг. Все пак такова мнение все още не намира точни потвърждения и статистическите данни показват, че в 61% от случаите фокалната склеродермия се трансформира в системно.

Според различни проучвания, трансферът на фокална склеродермия на системен е улеснен от следните 4 фактора:

  • развитие на заболяването преди навършване на 20-годишна възраст или след 50 години;
  • пластична или линейна фокална склеродермия;
  • повишени анти-лимфоцитни антитела и груби циркулиращи имунни комплекси;
  • тежестта на дисимуноглобулинемията и липсата на клетъчен имунитет.

диагностика

Диагнозата на фокалната склеродермия се възпрепятства от сходството на признаците на началния стадий на това заболяване с много други патологии.Ето защо диференциалната диагноза се извършва със следните заболявания:

  • витилиго;
  • недиференцирана форма на проказа;
  • Kouros vulva;
  • келоиден подобен невус;
  • Синдром на Schulman;
  • склеродермоподобен базално-клетъчен карцином;
  • псориазис.

Освен това пациентът получава следните лабораторни изследвания:

  • кожна биопсия;
  • Реакция на Васерман;
  • биохимия на кръвта;
  • пълна кръвна картина;
  • имунограма.

Провеждането на кожна биопсия позволява да се направи правилна диагноза "фокална склеродермия" със 100% гаранция - този метод е "златният стандарт".


лечение

Лечението на фокалната склеродермия трябва да бъде сложно и дългосрочно (многоклетъчно). С активното протичане на болестта броят на курсовете трябва да бъде поне 6, а интервалът между тях - 30-60 дни. При стабилизиране на прогресията на огнищата, интервалът между сесиите може да бъде 4 месеца, а при остатъчните прояви на заболяването курсовете на лечение се повтарят като профилактични 1 път на половин година или 4 месеца и включват лекарства за подобряване на микроциркулацията на кожата.

На етапа на активно протичане на фокалната склеродермия планът за лечение може да включва такива лекарства:

  • пеницилинови антибиотици (фузидинова киселина, амоксицилин, ампицилин, оксацилин);
  • антихистаминови средства: Pipolfen, Loratadin, Tavegil и др .;
  • Средства за потискане на прекомерния синтез на колаген: екстракт от плацента, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • антагонисти на калциеви йони: верапамил, фенигидин, коринфар и др .;
  • Съдови лекарства: Никотинова киселина и препарати на базата на нея (ксантинол никотинат, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol и др.

В случай на склероатрофни лишеи, кремове с витамини F и E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin могат да бъдат включени в плана за лечение.

Ако пациентът има ограничени фокуси на склеродермия, лечението може да бъде ограничено до приложението на фонофореза с трипсин, ронидаза, хемотрипсин или лидаза и витамин В12 (в супозитории).

За локално лечение на фокална склеродермия, трябва да се прилагат мазните приложения и физиотерапията. Тъй като обикновено се използват местни лекарства:

  • troksevazin;
  • Хепаринов мехлем;
  • Theonikolovaya маз;
  • Geparoid;
  • Бутадиен маз;
  • dimexide;
  • трипсин;
  • Lidaza;
  • химотрипсин;
  • Ronidaza;
  • Unitiol.

Лидазата може да се използва за извършване на фонофореза или електрофореза.Ronidaza се използва за приложения - прахът му се нанася върху салфетка, напоена с физиологичен разтвор.

Освен горепосочените физиотерапевтични методи, на пациентите се препоръчва да провеждат следните сесии:

  • магнитна терапия;
  • фонофореза с хидрокортизон и купренил;
  • лазерна терапия;
  • вакуумна декомпресия.

В последния етап от лечението, процедурите могат да бъдат допълнени с водни топи или радонни вани и масажиране в областта на склеродермалните лезии.

През последните години, за лечение на фокална склеродермия, много експерти препоръчват намаляване на обема на наркотиците. Те могат да бъдат заменени от продукти, които съчетават няколко очаквани ефекти. Тези лекарства включват Wobenzym (таблетки и мехлем) и системни полиензими.

С модерния подход към лечението на това заболяване, планът за лечение често включва такава процедура като HBO (хипербарна оксигенация), която насърчава насищането на тъканите с кислород. Тази техника ви позволява да активирате метаболизма в митохондриите, нормализира окисляването на липидите, има антимикробен ефект, подобрява микроциркулацията на кръвта и ускорява регенерацията на засегнатите тъкани.Този метод на лечение се използва от много експерти, които описват неговата ефективност.

Редица дерматолози използват продукти на основата на декстран за лечение на фокална склеродермия (Reomacrodex, Dextran). Обаче други експерти смятат, че тези лекарства могат да се използват само в бързо прогресивни и често срещани форми на това заболяване.

Кой лекар да се свърже

Ако на кожата се появят трайни петна, е необходимо да се консултирате с дерматолог. Навременното започване на лечението ще забави прехода на заболяването в системна форма и ще позволи да се поддържа добър външен вид на кожата.

Пациентът задължително се съветва от ревматолог да изключи системен процес в съединителната тъкан. При лечението на фокална склеродермия, физичните методи на лечение играят важна роля, поради което е необходимо да се направи консултация с физиотерапевт.

Специалистът на Московската докторска клиника говори за различни форми на фокална склеродермия:

Гледайте видеоклипа: Раните на камъка - причина, симптоми и лечение

Оставете Коментар