Хипоспадия при деца

Хипоспадия е вродена аномалия на уретрата (МК). Това е доста разпространен вроден дефект, който се наблюдава при 3 деца на 1000 новородени и има увеличение в тази патология. Дефектът е липсата на задната стена на уретрата или МК. Предимно тази патология при момчетата, при момичетата е изключително рядко.

симптоми

Обикновено външният отвор на МК се намира в горната част на главата на пениса, а по време на хипоспадия той се намира на долната повърхност на пениса, в областта на неговия багажник, в областта на коронарния сърце, на скротума или в перинеалната област. В зависимост от това се различават тези форми на заболяването:

  • golovochnaya;
  • произтича;
  • скроталната;
  • короната;
  • чатала;
  • "хипоспадия без хипоспадия".

При момичета с тази патология отварянето на МК е във влагалището.

Формата на главата (най-леката) се среща в 75% от случаите. Краката и скроталните форми са тежки дефекти в развитието. Във всяка форма има кривина (в различна степен на тежест) на пениса. Това се дължи на несъответствието между скъсената дължина на МК и нормалната дължина на кавернозните тела на пениса.

Един от постоянните симптоми на недостатъчност е също дисплазия на препуциума: тя може да бъде разделена или разположена върху върха на пениса, висяща под формата на "качулка".

Хипоспадията може да бъде независимо отклонение в развитието, но може да се комбинира с други, по-тежки вродени дефекти (а не само на пикочно-половата система). Един изолиран дефект се изразява в по-леки форми ("хипоспапия без хипоспадия", форма на главата).

Често има комбинация от тежки хипоспадия и женски или мъжки псевдохерхродитизъм, при които вътрешните гениталии са от един и същи пол и външните генитални органи на обратното. Възможно е да има и други нарушения на урогениталната система: везикуретен рефлукс, крипторхидизъм, урогенитален рефлукс, хидронефроза и др.

при капитализирана форма аномалии недостатъчно развити крака. Отварянето на уретрата (често стеснено) се намира на главата на пениса, като до известна степен не достига своя връх. Изкривяването на кавернозните тела на пениса се изразява леко. Родителите на детето се оплакват от модифициран тип пенис и отделяне на урина в тънък поток.

за коронидна форма дефектът се характеризира с разположението на външния стеснен отвор на МС в областта на коронарния сърце. Препуциума се удря под формата на "качулка". Поток от урина е насочен под ъгъл към извития пенис.

при формата на стъблото Уретрата се отваря на различно ниво от багажника на значително извит пенис. За уриниране детето трябва да издърпа пениса до стомаха.

при скротална или скротална Аномалии MK дупка се намира на скротума или между вала на пениса и скротума. Изкривява се кривината на пениса, в някои случаи се отбелязва нетипично местоположение. Уринирането е възможно само в седнало положение. В външните гениталии има значително сходство с големите устни и разширения клитор.

Кротч форма развиващият се дефект има такива прояви: отварянето на уретрата се намира в перинеума, има разкъсване на скротума и изразена кривина на пениса. Структурата на външните генитални органи е смесена.

Възможно е уриниране в седнало положение. В тези случаи се прави генетичен преглед за диагностициране и се изисква консултация с ендокринолог.

В някои случаи вроденият дефект се намира само в по-късата дължина на МК и обикновено се намира външното му отваряне.Тази форма на болестта се нарича "хипоспадия без хипоспадия".

Тази форма също така разкрива деформацията на пениса, причината за която е не само развита уретра, но и дисплазия на кожата с наличието на нишка на съединителната тъкан по протежение на МС.

диагностика 

Диагнозата обикновено се прави в стаята за раждане след изследването на бебето. При тежки дефекти в развитието е важно да се определи пола на новороденото. Истинският хермафродитизъм се характеризира с наличието на яйчници и тестиси.

Женският псевдо-хермафродитизъм се проявява чрез рязко увеличен клитор в момиче. Понякога има препуциума, който преминава към устните на малкия лабиринт. Входът на влагалището е нормален, има малки лакти.

В случая на женските хипоспапии, малките лапи, практически отсъстващи, вагината е недоразвита. Входът на влагалището и външният отвор на МК е покрит с дебела лигавица.

Проявите на мъжкия псевдохерхадродитизъм са: неразвиване на двете тестиси, недостатъчно развитие на пениса, хипоспадия и неразвит скротум.

лечение

Hypospadias се лекуват само хирургически и за предпочитане в ранна възраст: от 6 месеца. до 1,5-2 години. Хирургичното лечение, извършено на тази възраст, ще позволи на кавернозните тела да се развиват нормално в бъдеще. В противен случай по-нататъшното необичайно развитие на пениса ще доведе до нарушаване на сексуалността в бъдеще.

Сравнение на три типа операции

Успехът на операцията зависи от професионалното ниво на хирурга. Според статистиката 90-95% от операциите са успешни.

Основните цели на операциите за хипоспадия:

  • премахване на кривината на каверновите тела на пениса;
  • пластичен липсващ отделен МК с достатъчен диаметър;
  • местоположението на външния отвор на уретрата в горната част на главата с надлъжно направление, за да се осигури директна струя на урината, без да се извиват и изпръскват;
  • максимално отстраняване на козметичния дефект.

Първият етап на операцията има за цел да затваря дефекта на кожата и образуването на липсващата част от уретрата с помощта на скротална клапа или препуциума.

Вторият етап на хирургично лечение се извършва в предучилищна възраст (на възраст 4-6 години). По време на тази операция се извършва с пластмаса диаметъра на уретрата не по-малко от 6 mm, така че дефект на уретрата не възпрепятства растежа на пениса, за да се създадат условия на нормалното уриниране.

Когато се открие комбинирана вродена патология в пикочната система (например везикуретрален рефлукс), горната и долната част на пикочните пътища първо се коригират и след това се извършва хирургична намеса за хипоспадия.

Когато се откриват хипоспапии без хипоспадия, по време на първата операция влакнестите шнурове в уретрата се изрязват, за да се изправят каверновите тела на пениса. Втората фаза на операцията е изпълнението на пластмасов МК (както при други форми на хипоспадия).

След хирургично лечение пациентите са наблюдавани до пубертета. Успешно извършените операции не оказват влияние върху сексуалната функция на пациента в бъдеще и осигуряват неговата психосоциална адаптация.

Резюме за родителите

При идентифициране на хипоспадия след раждането на бебе не трябва да се паникьосва. Необходимо е да се извърши пълен преглед на детето, за да се идентифицира възможната коморбидност.

След точна диагноза в ранна детска възраст се извършва хирургично лечение (на един или няколко етапа). Децата дори нямат спомени за операцията и се развиват заедно със своите връстници.


Кой лекар да се свърже

Хипоспадия обикновено се открива от неонатолог в майчинството или педиатър.Необходима е консултация с хирург или пластичен хирург. При момичетата консултацията с гинеколога е задължителна. Проучване на уролог е показано. При тежки малформации, когато е трудно дори да се определи пола на роденото дете, се провеждат консултации с генетик и ендокринолог.

 

Гледайте видеоклипа: Химия или корем * Нашият химически живот

Оставете Коментар