Коарктация на аортата при деца: причини, признаци, принципи на лечение

Коарктацията на аортата е стесняване на аортата в която и да е област, обикновено в областта на нейните арка, щитови, гръдни или коремни участъци. То се отнася до вродени сърдечни заболявания, които действат като пречка за потока на кръвта в голямото кръвообращение. Тази група от болести на развитието се характеризира със сходни разстройства под формата на ранно развитие на левокамерна недостатъчност и нарушения на церебралната и коронарната циркулация.

Според статистиката честотата на появата на коарктация на аортата е 6.3-15% сред всички вродени аномалии на развитието на сърцето при деца. По-често разкрива този дефект при мъжете.

Видове порок

Като се има предвид локализацията на стеснението, коарката на аортата се отличава в областта на исмусната, арката, гръдната и коремната част от нея. В 90% от случаите, стесняването се локализира в областта на провлака на аортата или така нареченото типично място. Този дефект може да се комбинира:

  • в нарушение на структурата на аортната клапа (билкова);
  • аортна стеноза;
  • отворен артериален канал;
  • дефект в преградата на сърцето;
  • патологията на митралната клапа;
  • транспонирането на великите съдове.

В тази връзка, в клиничната практика е обичайно да се разграничават няколко вида коарктация на аортата.

  • Тип I - изолирана аортна коарктация;
  • Тип II - комбинацията му с отворения артериален канал;
  • Тип III - пациент с коарктация на аортата на дефект в мембраната на септала;
  • Тип IV - комбинация с други сърдечни дефекти.

Ако тази патология се развие на фона на отворен артериален канал, тогава класификацията отчита мястото на стесняването по отношение на последното:

  • форма на предуктума (стеснението е близко до Botallova канал);
  • juxtadual форма (на същото ниво);
  • постдуктална форма (патологичната област е локализирана дистално към този канал).

В клиничната практика се разграничават и детски (детски) и възрастни дефекти. Първият от тях възниква заедно с други малформации и се характеризира с тежък ход и слабо развитие на обезпеченията. При възрастовия вариант на заболяването, коарктацията на аортата обикновено се изолира с достатъчно обезпечение на кръвообращението.

Признаци на порок

Първите симптоми на коарктация на аортата могат да бъдат лош апетит, липса на телесно тегло, недостиг на въздух и трохи от кашлица.

Клиничната картина на заболяването зависи от тежестта на коарктацията, неговото местонахождение, комбинацията с други аномалии на развитието, както и възрастта на детето. Продължителността на заболяването може да варира от тежка, проявяваща се вече в неонаталния период, до относително асимптоматична, която може да продължи много години. В последния случай често се наблюдава аномалия на развитието в зряла възраст.

Тежката коарктация на аортата се проявява през първите месеци от живота на детето:

  • лош апетит;
  • недостатъчно увеличаване на теглото;
  • обща тревожност.

Той бързо увеличава сърдечната недостатъчност, която се проявява:

  • задух;
  • кашлица;
  • бледност с акроцианоза;
  • повишена умора и др.

При новородени с критична аортна стеноза се наблюдават признаци на хипоперфузия на белодробната циркулация (слаба, пулсираща пулса, анурия, бледожълта кожа и т.н.) и белодробен оток. Получената тежка циркулаторна недостатъчност, рефрактерна към терапията, често води до ранни смъртни случаи.

При леко стесняване на аортата общото състояние остава нормално за дълго време и заболяването се открива в по-напреднала възраст. Тези деца имат намалена толерантност към упражненията.В същото време те могат да получат болка в областта на сърцето, като стенокардия (поради относителната коронарна недостатъчност) и различни аритмии. Те също могат да бъдат разтревожени от:

  • обща слабост;
  • болка в долните крайници;
  • тяхното охлаждане;
  • главоболие, замайване и назално кървене (поради артериална хипертония).

Много често коарктацията на аортата се открива при юноши и възрастни по време на изследване за артериална хипертония с неизвестен произход или случайно.

Коарктацията на аортата може да бъде независима причина за абдоминалния исхемичен синдром или да бъде комбинирана с вродена васкуларна патология на стомашно-чревния тракт, която клинично се проявява:

  • синдром на болка;
  • нарушение на чревното усвояване и усвояване;
  • симптоми на диспепсия.

При изследването се обръща внимание на структурата на тялото на пациента. Поради недостатъчното кръвоснабдяване на долната част на тялото, мускулите на долните крайници са по-слабо развити от горните. При такива пациенти се формира така нареченото атлетично тяло с добре развит пояс на рамото. В същото време пулсът в бедрените артерии е слаб или липсва.Артериалното налягане на краката е по-ниско или равно на това на ръцете (обикновено е по-високо с живак от 20-30 mm.).

По време на аускутацията в 2-5-то междуцентрово пространство по протежение на лявата страна на гръдната кост може да се чуе не-грубо систолично мърморене, излъчващо до върха и основата на сърцето, както и до съдовете на врата. Някои пациенти имат диастоличен шум от недостатъчност на аортната клапа.

При по-големите деца се откриват характерни "умора" (еякулация) по долния ръб на 3-8 двойки ребра от двете страни поради постоянното налягане на разширените и изкривените анастомозни интеркостални артерии.

диагностика

Диагнозата на коарктацията на аортата се основава на клиничните данни и резултатите от допълнителните методи за изследване. С ясна клинична картина неговото излагане не е трудно. По-трудно е да се диагностицират олигосимптоматични форми на болестта.

Сред инструменталните методи за изследване, най-важните са:

  • електрокардиография (открива хипертрофия на лявата камера, признаци на претоварване);
  • ехокардиография (дава възможност да се идентифицира стесняването на аортата и да се определи градиентът на налягане на това ниво);
  • Рентгеново изследване (разкрива увеличение на лявата камера на сърцето, разширението на възходящата част на аортата, намаляването на долните ръбове на ребрата);
  • сърдечна катетеризация и ангиокардиография (използва се при трудни диагностични случаи).

Диференциалната диагноза в тази патология се извършва:

  • с аортни дефекти;
  • дефект в междинната септума;
  • артериална хипертония от друг произход и др.

Принципи на лечение

Хирургическата корекция на дефекта се показва на деца с аортна коарктация.

Основата на лечението на коарктацията на аортата е хирургическа корекция. С лек ход на недостатъка без усложнения, оптималната продължителност на операцията е възрастта на пациента от 3-5 години. В по-късна възраст съществува висок риск от развитие на съществена артериална хипертония. Но в тежки случаи се извършва по спешност. Без бърза корекция такива пациенти умират от усложнения:

  • тежка циркулаторна недостатъчност;
  • аортни разкъсвания;
  • церебрален кръвоизлив;
  • инфекциозен ендокардит и др.

Понастоящем в кардиохирургията се използват различни методи на хирургично лечение:

  • резекция на засегнатия сегмент с налагането на крайна до край анастомоза;
  • балонна ангиопластика;
  • аортно стентиране;
  • аортна протеза

След коригиране на дефекта, децата са под наблюдение на специалист. Те са предписани антибактериална терапия за предотвратяване на инфекциозен ендокардит и антихипертензивно лечение за остатъчна хипертония.

заключение

С естествения ход на патологичния процес смъртността е доста висока. Средната продължителност на живота на такива пациенти е около 35 години и с тежък дебют през новородения период - не повече от 2 години. Съвременните методи на лечение могат да удължат живота и да премахнат неприятните симптоми.

За коарктацията на аортата в програмата "Да живееш здраво!" с Елена Малишева:

Гледайте видеоклипа: Ендоваскуларно лечение на аортни аневризми (EVAR) в болница Тракия

Оставете Коментар