Хемосидероза на белите дробове: защо се появява, какво се проявява, как да се лекува

С победата на белите дробове от хемосидерозата в алвеолите и стромата се наблюдава натрупване на железен пигмент хемаморидин, който се образува по време на белодробните кръвоизливи и разграждането на червените кръвни клетки и хемоглобина. Хемосидериновите отлагания не увреждат паренхима на органа, но в комбинация със склеротични промени причиняват функционално увреждане на белите дробове.

С хемосидерозата в белите дробове тъканите могат да натрупват до 5 g желязо. Поради тези промени белодробната тъкан става ръждясала. В такива случаи терминът "кафява индурация на белите дробове" се използва за описание на морфологичните промени на белодробния паренхим. Този патологичен процес може да бъде провокиран от различни фактори, чиито основни причини все още не са достатъчно изяснени и винаги са опасни за живота на пациента. Трябва да се отбележи, че по-често хемосидерозата на белите дробове се развива при деца и млади хора.

Морфологични промени

При изследване на белодробната тъкан, засегната от хемосидерозата, се откриват места за натрупване на хемосидерин, които се визуализират като малки възли, разпръснати от центъра до краищата на белия дроб. Стените на кръвоносните съдове стават по-тънки и наситени с железни соли.В паренхима и алвеолите са открити следи от кръвоизлив. Преградата между алвеолите се уплътнява и епителът на алвеолите става хиперпластичен.

диагностика

При хемосидерозата на белите дробове характерните промени се откриват върху рентгенограма.

Откриването на белодробна хемосидероза е затруднено от липсата на специфичност на нейните симптоми. Понякога може да отнеме от няколко месеца до няколко години, за да направи правилна диагноза. В историята на такива пациенти често се наблюдават остри респираторни вирусни инфекции, придружени от кашлица и анемия.

За откриване на хемосидероза на белите дробове се назначават следните изследвания:

  • кръвни изследвания - признаци на хипохимична анемия, понижени серумни нива на желязо, ретикулоцитоза, повишени нива на у-глобулин и индиректен билирубин;
  • бронхоскопия с анализ на измиване на храчки - откриват се червените кръвни клетки и хемосидерофагите;
  • миелограма - се откриват признаци на повишена еритропоеза и намалени сидеробласти;
  • Рентгеново изследване на белите дробове - визуализира се намаляването на прозрачността на белодробните полета, двустранните фокуси на потъмняване (понякога се сливат) и интерстициалната фиброза (докато старите фокуси могат да изчезнат и да бъдат заменени с нови);
  • CT - ви позволява да получите по-подробни снимки на белите дробове;
  • белодробна биопсия (пункция или отворена) - помага да се потвърди надеждно диагнозата, разкрива хеморадиореофагите в белодробните тъкани и значителен излишък от нива на желязо;
  • спирография - извършва се за оценка на функционалността на белите дробове, показва намаляване на дифузията на газовете и недостатъчност на ограничителния тип;
  • перфузионна белодробна сцинтиграфия - разкрива двустранни нарушения на кръвообращението в белите дробове;
  • ЕКГ - на кардиограмата се откриват признаци на микродистрофия, причинена от анемия и последици, които се появяват на фона на белодробна хипертония (миокардна хипертрофия на дясното сърце);
  • Ултразвукът - разкри увеличение на размера на далака и черния дроб.

За да се изключи грешна диагноза, белодробната хемосидероза се диференцира със следните заболявания:

  • милиарна белодробна туберкулоза;
  • пневмония;
  • карциноматоза;
  • бронхиален рак;
  • професионална сидероза;
  • хемохроматоза;
  • силикоза;
  • саркоидоза;
  • Болест на Rendu-Osler;
  • Синдром на Goodpasture;
  • анемия.

лечение

Лечението на екзацербациите на хемосидерозата на белите дробове се извършва в болница. По време на ремисия пациентът трябва да е в диспансера.

Препоръчват се всички пациенти с белодробна хемосидероза:

  • следват хипоалергична диета;
  • да не се използват козметични и битови продукти, които могат да предизвикат алергична реакция;
  • да извършват своевременно лечение на хронични огнища на инфекция и да развиват някаква болест навреме, за да се консултират с специалист;
  • избягвайте хипотермия и прегряване, претрупване и наранявания;
  • да се откажат от лошите навици.

За да се елиминират кризите от хемосидероза на белите дробове, на пациента се предписва дълъг курс на приемане на глюкокортикостероиди (дексаметазон, преднизолон, бетаметазон), които потискат автоимунните реакции и намаляват съдовата пропускливост. След подобряването на състоянието, дозата от лекарства постепенно се намалява до поддържаща, която се приема за няколко месеца.

Лекарствената терапия може да бъде допълнена със следните лекарства:

  • нестероидни противовъзпалителни: ибупрофен, индометацин;
  • цитостатици: циклофосфан, азатиоприн;
  • ангиопротектори: хесперидин, диосмин;
  • антитромбоцитни средства и антикоагуланти: Cardiomagnyl, аспирин, Trental, Curantil, хепарин;
  • десенсибилизатори: Diazolin, Tavegil и други;
  • витамин-минерални комплекси с аскорбинова киселина, калций и рутин.

За да се елиминира излишното желязо в урината, се назначава инфузия Dysferal.При необходимост пациентът получава бронходилататори, средства за спиране на кървене и препарати от желязо. Може да се препоръча оксигенотерапия за елиминиране на хипоксия. С развитието на белодробното сърце се предписват органични нитрати.

Ако е необходимо, лекарствената терапия се допълва от кръвопреливане, хеморозия, плазмен обмен и криотерапия.

С неефективността на лекарствената терапия за намаляване на честотата на кризите, слезката се отстранява - спленектомия. Тази операция ви позволява да удължите периода на ремисия, да омекотите периодите на обостряне и да удължите живота на пациента в продължение на 5-10 години или повече.


перспектива

Хемосидерозата на белите дробове винаги има неблагоприятна прогноза и застрашава живота на пациента. Вероятността от смърт е налице по време на всяка криза на това заболяване. Прогресията на болестта винаги води до развитие на животозастрашаващи усложнения. С течение на времето кризите стават по-чести и периодите на опрощаване се съкращават. Средно пациентите с белодробна хемосидероза живеят не повече от 3-5 години. Причината за смъртта обикновено е белодробна хеморагия или дихателна недостатъчност.

Кой лекар да се свърже

Ако имате кашлица с ръждив или кървав храчки, задух, треска, замаяност и бледност, трябва да се консултирате с пулмолог. След изчерпателен преглед (кръвни изследвания, рентгеново изследване, КТ, белодробна биопсия и др.), Лекарят ще направи план за лечение. Консултации на генетик и хематолог, кардиолог, имунолог са предписани за цялостен преглед на проблема за пациента.

Белодробната хемосидероза е органно увреждане, което се причинява от многократни кръвоизливи и отлагане на хемосидерин в тъканите на белите дробове, което се образува по време на разрушаването на червените кръвни клетки. Болестта се съпровожда от периоди на екзацербации (кризи) и ремисии. Прогресията му води до развитие на тежки усложнения, които причиняват белодробно кървене и дихателна недостатъчност, което води до смърт на пациента. Лечението на хемосидерозата на белите дробове е насочено към елиминиране на последствията от него и забавяне на прогресирането на заболяването.

Гледайте видеоклипа: Лечение на себорея - Естетичен център Liliyastyle

Оставете Коментар