Болест на тежката верига: симптоми, лечение, прогноза

Това е рядка болест с недостатъчно изучени патогенетични механизми и лоша прогноза. Болест на тежката верига е тумор на лимфните В-клетки, който има способността да синтезира структурно дефектни фрагменти от тежка верига от различни класове имуноглобулини (антитела). Причините за аварии в гените, отговорни за производството на отделни участъци от тежки вериги, не са точно известни. Предполага се, че туморните клетки произхождат от нормален клетъчен В клетъчен клон като резултат от мутации.

Г-тежка верижна болест

Този вариант на заболяването заема второ място в разпространението на а-тежки вериги след заболяването. Тази патология е по-често открита при мъжете. Средната възраст на такава диагноза е 60 години. Но това не изключва случаи на заболяване при подрастващи и деца.

Клиничната картина може да има различна степен на тежест: от асимптоматичен доброкачествен курс до тежка лимфопролиферативна болест с бързо прогресиращ курс.

Основните симптоми на заболяването γ-тежки вериги са:

  • треска;
  • подути лимфни възли (преобладаващо разположени на шията);
  • хепато- и спленомегалия;
  • оток на паротидните жлези;
  • възпаление на езика;
  • кожни инфилтрати;
  • разширяване на щитовидната жлеза;
  • прекомерно изпотяване (особено през нощта);
  • загуба на тегло;
  • обща слабост и неразположение.

Друга типична проява на заболяването е синдромът на дефицит на антитела при развитието на тежки септични усложнения. Нейната поява е свързана с недостатъчно производство на нормални имуноглобулини от класове А и М.

Често заболяването се придружава от автоимунни процеси като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и др.

В същото време в кръвта се откриват:

  • анемия;
  • намаляване или повишаване нивото на левкоцитите;
  • тромбоцитопения;
  • ESR ускоряване.

В повечето случаи, когато заболяването на у-тежките вериги в патологичния процес включва костния мозък. Освен това степента на поражението му също има известни различия. Това може да бъде образуването на единични лимфоидни натрупвания с запазване на нормалния клетъчен състав, както и масивна дифузна инфилтрация от туморни клетки.

Потвърждава диагнозата:

  • откриване на специфичен парапротеин в кръвта и урината;
  • идентифициране на структурно дефектни вериги от имуноглобулинови молекули.

лечение

При някои форми на заболяването пациентът получава химиотерапия в комбинация с други методи на лечение.

Тактиката на пациентското управление зависи от версията на болестта на тежките вериги.

  • При заболяване с тежка верига и отсъствие на признаци, характерни за лимфопролиферативно заболяване или с доброкачествения му курс, се установява само медицинско наблюдение за пациент за неопределен период от време.
  • При откриване на туморния процес, лежащ в основата на протеиновата аномалия, активното лечение се извършва чрез химиотерапия, локално радиационно излагане и хирургично изрязване на туморни тъкани.
  • За лечение на а-варианта на заболяването се използва продължителна антибактериална терапия (поне 6 месеца) в комбинация с цитостатици или кортикостероиди. Повишава ефективността на лечението на локалното облъчване на корема.
  • Терминалните стадии на болестта на а-тежката верига се появяват като имунобластни лимфоми и са трудни за лечение.
  • В случая на заболяване с т-тежка верига, няма специфично лечение. Обикновено се извършва с алкилиращи средства и кортикостероиди.

перспектива

Сред всички заболявания на тежките вериги, най-благоприятната прогноза има бавно доброкачествен ход, който се наблюдава в γ-варианта. Често не причинява симптоми и не изисква лечение. Но въпреки това тя бързо може да стане агресивна и да доведе до смъртта на пациента в рамките на няколко месеца.

А-вариантът на тази патология също има тенденция към тежък курс, който, ако не се лекува, напредва бързо.

Продължителността на живота на хората, страдащи от М-тежки вериги, е около 24 месеца, вариращи от 1 месец до 11 години.


Кой лекар да се свърже

Онкохематологът се занимава с лечението на тази патология. Освен това може да се наложи да се консултирате с гастроентеролог, имунолог, специалист по инфекциозни заболявания, зъболекар, ендокринолог, специалист по ортопедична травма.

Гледайте видеоклипа: Гигантската мистерия на водите

Оставете Коментар