Хронична миелоидна левкемия: симптоми, кръвна картина, лечение

Хроничната миелоидна левкемия е кръвно заболяване с туморен произход, което се базира на хромозомно пренареждане с образуването на химерен ген и повишена пролиферация на прогениторни клетки на миелопея. В 95% от случаите се открива постоянна придобита хромозомна аномалия при пациентите - т. Нар. Филаделфийска хромозома (транслокация, т.е. движение на генетичния материал на дисталните (крайни) участъци на дългите ръце 9 и 22 хромозоми.

Болестта се регистрира по света с приблизително еднаква честота. Ежегодно се открива 1 нов случай на заболяване на 100 хил. Души. В структурата на левкемията тази патология е около 20%. Хроничната миелоидна левкемия се среща във всички възрастови групи, по-рядко при хора под 20 години. Високата честота е 40-50 години. Мъжете се разболяват по-често от жените.

Промени в кръвта

Първият признак на левкемия може да бъде промени в кръвния тест. При много пациенти те се появяват много преди клиничната проява на заболяването.

В развития стадий кръвната картина се характеризира с:

  • увеличаване на общия брой на левкоцитите (от 20 до 200 × 109 / l, а понякога и повече);
  • промяна в кръвната формула до младите форми (промиелоцити и метамиелоцити);
  • наличието на единични бластни клетки;
  • увеличение на процента на базофилите и еозинофилите;
  • ускорено ESR.

Броят на тромбоцитите може да остане нормален или леко да се понижи. В някои случаи обаче от самото начало на заболяването се открива висока тромбоцитоза (1500-2000 х 109 / l).

Червената кръв в ранните стадии на патологичния процес не се променя значително. Но при някои пациенти вече през този период се появява анемия.

Морфологично кръвните клетки не се различават от нормалните. Някои признаци обаче имат гранулоцити:

  • слабо зърно;
  • намаляване на съдържанието на миелопероксидазата в миелоцитите, метамиолиците, неутрофилите;
  • намалява (понякога до нула) алкалната фосфатаза в зрелите неутрофили.

При прогресиране на левкемията и натрупване на туморни клетки, левкоцитозата се увеличава и състоянието на пациентите се влошава. Скоро болестта преминава в крайна фаза и резултатите от кръвните изследвания допълнително се влошават. В този случай има:

  • тромбоцитопения;
  • анемия (огнеупорна за лечение);
  • повишаване на концентрацията на миелоцити, промиелоцити, бласти.

Характерна особеност на болестта в крайния етап е взривната криза.Това е състояние, при което съдържанието на взривните клетки в кръвта и костния мозък е по-голямо от 20%. Клетъчната морфология при бластическата криза е много разнообразна. Те са потомци на клетки, образуващи колонии, поради което често имат ясни признаци на предците на тази или онази клетъчна серия. Те могат да бъдат:

  • недиференцирани;
  • миелогенна;
  • лимфобластна;
  • миелобластна;
  • monoblastny;
  • еритробласт;
  • мегакариобластна.

Във връзка с нарушаването на бариерите на костния мозък, в кръвта се откриват фрагменти от мегакариоцитни ядра и голям брой еритроариоцити.

В крайна сметка, нормалното образуване на кръв е напълно подтиснато. Патологичният процес се простира отвъд костния мозък. Бластните клетки метастазират до различни органи и тъкани.

Общи принципи на лечение

Лечението на хронична миелоидна левкемия е двусмислено и зависи от стадия на болестта, тежестта на курса. Тя е насочена към:

  • да се намали туморната маса;
  • нормализиране на кръвта;
  • подобряване на качеството на живот на пациентите;
  • увеличаване на продължителността му.

Основните методи на лечение са:

  • химиотерапия;
  • костен мозък трансплантация.

В момента се използва за химиотерапия:

  • хидроксиурея (използван за лечение на хронична миелоидна левкемия в продължение на повече от половин век, с помощта на която е възможно да се намали количеството туморна маса и да се постигне нестабилна ремисия);
  • препарати на а-интерферон (считани за по-ефективни, но имат много странични ефекти);
  • инхибитори на тирозин киназата (добре толерирани от пациентите, причиняват малко странични ефекти, инхибират пролиферацията на туморни клетки, почти без да повлияват здравите аналози, но не всички пациенти са ефективни, което е свързано с развитието на резистентност).

Алогенната трансплантация на костен мозък е единственият метод за лечение на пациента. Но рискът от усложнения, след като тя остава висока и е около 20-40%.

Понастоящем търсенето продължава за нови програми за лечение на тази патология, което би могло напълно да потисне туморния клон, за да се увеличи оцеляването.

Кой лекар да се свърже

Първите прояви на заболяването, свързани с повишаване на кръвта на левкоцитите на пациента, могат да бъдат отбелязани от всеки лекар, в зависимост от резултата от общия кръвен тест с левкоцитна формула.В бъдеще онкохематологът се занимава с лечението на пациентите.


перспектива

Прогнозата за хронична миелоидна левкемия е слаба. Съвременните методи на лечение могат да удължат живота на такива пациенти, но смъртността остава висока. Болестта е по-тежка при пациенти в напреднала възраст с тежка спленомегалия, тромбоцитопения и високо съдържание на взривове в кръвта и костния мозък.

Гледайте видеоклипа: Дейвид Агус: Стратегия във войната срещу рака

Оставете Коментар