Болест на Ормонд: причини, симптоми, лечение

Болестта на Ормонд е възпалителен процес на неспецифичен характер в ретроперитонеалната тъкан, който води до образуването на плътна влакнеста тъкан в тази зона. В процеса на изучаване на тази патология са получени много имена: фиброзен перитонит, периренна фасцит, фиброзен стенотичен периуретит и др. От тях по-често се използва терминът "ретроперитонеална фиброза" в клиничната практика.

Болестта на Ормонд може да се развие на всяка възраст, но е по-често при мъжете на възраст 40-60 години.

симптоми

Клиничната картина на болестта на Ормонд не е специфична. Интензивността на основните му прояви зависи от активността, разпространението и етапа на патологичния процес. Времето от възможното начало на болестта до първите симптоми може да варира от няколко месеца до 10-11 години.

Тези пациенти имат следните оплаквания:

  • периодична болка в долната част на корема и в лумбалната област;
  • с поражение на пресказуемия нервен ганглий - болка в скротума, тестиси;
  • обща слабост;
  • умора;
  • лош апетит.

По-късно, на фона на нарушение на преминаването на урината от двете страни, проявите на болестта се обединяват:

  • признаци на хидронефроза;
  • хроничен пиелонефрит;
  • артериална хипертония.

По-нататъшното прогресиране на патологичния процес води до развитие на бъбречна недостатъчност.

Характерна черта на хода на заболяването е, от една страна, липсата на симптоми, от друга страна, острата проява на бъбречна недостатъчност под формата на анурия.

С поражение на долната вена кава може да се открие:

  • оток на долните крайници;
  • варикоцеле (разширени вени на сперматозоида);
  • портална хипертония;
  • тромбоза.

диагностика

За диагностицирането на "болестта на Ормонд" е необходимо да се извърши задълбочен анализ:

  • оплаквания на пациента;
  • медицинска история;
  • обективни данни;
  • допълнителни резултати от проучванията.

Клиничната картина на тази патология е подобна на симптомите на други урологични заболявания:

  • уретерални стриктури или ахалиази;
  • двустранна хидронефроза.

Допълнителните методи за преглед потвърждават диагнозата:

  • изследване на абдоминалната кухина (медиално изместване и разширение на уретерите до нивото на фиброза, размити контури на лумбалните мускули и самите бъбреци);
  • екскреционна урография (показва намаление на бъбречната функция);
  • ретроградна уретеропенелография (разкрива хидронефротична трансформация на бъбреците);
  • ултразвук на ретроперитонеалните органи (показва признаци на хидронефроза);
  • радиоизотопно изследване (за оценка на структурата и функцията на бъбреците).

лечение

В повечето случаи пациентът се нуждае от операция.

Тактиката за управление на пациентите зависи от разпространението и локализацията на процеса, степента на нарушаване на изтичането на урината.

  • В началните етапи на фиброзата е възможна консервативна терапия с глюкокортикоиди.
  • В повечето случаи, хирургично лечение. Нейната същност се крие в разпределянето на уретера от влакнестата тъкан, резекция на неговата модифицирана област с последващо образуване на анастомозата (връзката) или нейната замяна с участъка на червата и движението на уретера в коремната кухина. Понякога се поставя в специална защитна протеза.
  • В случай на тежка хидронефротична трансформация на бъбреците, реконструктивната пластична хирургия на уретерите се използва с временно отстраняване на урината през стомаха.
  • В постоперативния период се провежда противовъзпалителна и резорбционна терапия.
  • В присъствието на хроничен пиелонефрит се предписва антибиотична терапия.

Кой лекар да се свърже

Болестта на Ормонд се лекува от ревматолог, ако е необходимо, уролог. Развитието на хидронефроза и бъбречна недостатъчност изисква консултация с нефролог, а когато налягането се увеличава, то трябва да се лекува допълнително от кардиолог. В случай на увреждане на аортата или долната вена кава, хирургичното лечение се извършва от съдов хирург.


перспектива

Ако не се лекува, прогнозата за ретроперитонеална нефроза е неблагоприятна. Това е свързано с повишаване на хидронефрозата и прогресиране на бъбречната недостатъчност. Навременното хирургично лечение подобрява прогнозата, но не изключва риска от рецидив.

Гледайте видеоклипа: Хемофилиите

Оставете Коментар